Description of the case presented in the previous issue: Dandy Walker malformation

Caso ClíniCo
Una niña de 8 años con retraso psicomotor e hipotonía muscular desde los 3 meses de edad es llevada a la consulta por nistagmo y déficit auditivo bilateral progresivo de 6 meses de evo- lución.
Datos positivos en la exploración física: nis- tagmo horizontal bilateral, disminución de la agudeza visual, papiledema e ingurgitación ve- nosa bilateral, hipoacusia bilateral de predomino derecho e hipotonía con arreflexia generalizada.
En la imagen tomográfica cerebral se detecta un espacio subaracnoideo aumentado por atrofia cerebral, poligiria, macrogirias con áreas de lis- encefalia, ventriculomegalia, agenesia del cuer- po calloso, hipoplasia del cerebelo, quiste del cuarto ventrículo con dilatación de la fosa pos- terior e hipoplasia del tronco cerebral.
El diagnóstico se basó en los antecedentes de retraso en el desarrollo psicomotor, hipoto- nía muscular, hipoplasia del vérmix cerebelo- so, ensanchamiento de la fosa posterior, quiste del cuarto ventrículo, hidrocefalia, agenesia del cuerpo calloso e hipoplasia del tronco encefálico.
Ante la evidencia diagnóstica de malforma-
a. División de Ciencias de la Salud, Universidad de Monterrey, San Pedro Garza García, N.L, México.
Correspondencia:
Dra. Ma. Guadalupe Treviño Alanís: [email protected]
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido 21-06-2013 Aceptado 27-08-2013
Arch Argent Pediatr 2014;112(1):103-105 / 103
Descripción de Dandy-Walker, se realizó una resonancia magnética que evidenció las mismas alteracio- nes cerebrales ya mencionadas como hallazgos tomográficos, destacando la tríada clásica carac- terizada por hipoplasia del vérmix cerebeloso, la dilatación quística del cuarto ventrículo y el agrandamiento de la fosa posterior. Se descartó la variante de Dandy-Walker, que se caracteriza por una hipoplasia del vérmix cerebeloso con di- latación o no de la fosa posterior, y la megacis- terna magna identificada por tener un diámetro mayor de 10 mm, con un cuarto ventrículo y un vermix normal. La paciente respondió a la colo- cación de una derivación ventrículoperitoneal y ha continuado la rehabilitación psicomotora con terapia del lenguaje.